病例：DH2312220023
发布时间：2025-11-14 16:39:50
性别：女
年龄：56
主诉：颈肩部疼痛伴双上肢麻木1年
患者1年前无明显诱因下出现颈肩部疼痛，主要表现为胀痛，逐渐出现双上肢麻木，右侧为著，无畏寒发热、无头晕头痛等不适症状。
半年前出现背痛，患者未予以特殊治疗。后患者症状逐渐加重，影响日常生活，出现胸闷胸痛，无明显头晕头痛。
确诊时间：2025-11-14 16:39:50
MR表现：小脑扁桃体延长、变尖并下移，向下疝入椎管约5mm，颈、胸髓可见空洞改变，呈T1低信号，T2高信号。
MR诊断：考虑Chiari畸形伴脊髓空洞。
又称小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari Malformation，ACM），即小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状，它是引起脊髓空洞的最常见原因。
Chiari 畸形的根本原因是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。
实际上，所有Chiari畸形都是发育异常所致，后颅窝区域空间狭窄，导致脑组织向上、下、左、右四个方向受压。由于下方空间相对较大且较为松散，小脑扁桃体向下疝出的几率较其他方向更高。
病理特征为小脑扁桃体下部疝入椎管内，伴随桥脑、延髓和第四脑室的延长、扭曲及向椎管内移位。约56%的Chiari畸形患者同时合并脊髓空洞症。
分型：Chiari畸形 I 型；Chiari畸形 Ⅱ型；Chiari畸形 Ⅲ型；Chiari畸形 Ⅳ型。
本例为Chiari畸形Ⅰ型
（Chiari type Ⅰ malformation，Ch 1）
多见于儿童和成人，以头痛和颈枕部疼痛为主要临床表现；小脑扁桃体低于枕大孔≥5mm
非常常见，小脑扁桃体下移经枕骨大孔疝入颈部上段椎管内。
矢状位示小脑扁桃体下端变尖呈舌形，单侧小脑扁桃体下端疝入枕骨大孔平面5mm以上（正常<3mm，3-5mm为可疑），或双侧3mm以上。
延髓形态、位置正常或轻度前下移位；第四脑室不下移，形态、位置正常，小脑蚓部正常。常伴脑积水。
可出现脊髓空洞症，颈段常见，也可累及脊髓全长。MRI中在T₂WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象；空洞内可有间隔。
可出现颅颈交界区骨骼畸形。颅底凹陷、寰枕融合畸形、寰椎枕化等。
一般无其他脑畸形（如脑积水、胼胝体发育不良等）与脊髓脊膜膨出。
*该内容更新时间至: 2025-11-14 16:39:50
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