血友病性假瘤
病例：DH2604240364
发布时间：2026-04-29 20:27:48
病例信息
性别：男
年龄：42
主诉：右髂骨血肿清除术后20余年，右髋关节活动受限2年
病例描述
现病史：患者20余年前反复右髋部疼痛，十年前骨盆、双髋关节CT检直发现右侧髂骨翼可见不规则骨质破坏，内侧可见一椭圆形软组织密度影，于2005-6-1行“右髂骨病灶清除术”，术后右髋部疼痛好转，2017年右髋部疼痛反复，检直再次发现右髂骨肿物(具体不详)，现患者右侧腰背部有一5×15cm肿物，右髋部肿胀伴活动受限，右髋前侧可及巨大肿块，门诊拟“右髋关节肿物”收治入院。
专科检查：右下肢肌力III级，左下肢肌张力正常；右髋前侧肿胀，右髋前侧可及巨大肿块，直径约20×20cm，色紫红，皮温高，质硬，无压痛，右踝关节背伸受限，右髋关节活动部分受限。
钾4.04mmol/L、钠142.8mmol/L、氯104.5mmol/L、镁0.86mmol/L，均在正常参考区间；
血糖4.30mmol/L、尿酸242μmol/L、尿素7.3mmol/L、胱抑素1.00mg/L、总蛋白70.1g/L、球蛋白38.9g/L，全部正常。
异常数值：
肌酐46μmol/L，低于参考57–97μmol/L；
血钙2.08mmol/L，低于参考2.11–2.52mmol/L；
无机磷1.64mmol/L，高于参考0.85–1.51mmol/L；
白蛋白31.2g/L，明显低于参考40–55g/L；
碱性磷酸酶158U/L，高于参考45–125U/L；
甘氨酰脯氨酸二肽氨基肽酶32U/L，低于参考44–116U/L；
白球蛋白比值0.80，估算肾小球滤过率200.70ml/min，数值偏高。
凝血酶原时间11.30秒、国际标准化比值0.95、凝血活动度93.90%、凝血酶时间16.40秒，均在正常范围。
异常数值：
纤维蛋白原6.86g/L，高于参考2–4g/L；
活化部分凝血活酶时间38.00秒，长于参考25–36秒；
D-二聚体12.90mg/L FEU，远高于参考0–0.55mg/L FEU；
纤维蛋白原降解产物FDP 36.2μg/mL，远高于参考0–5μg/mL。
VWF抗原223.7%，高于参考50–160%，数值明显升高。
白细胞3.7×10^9/L正常；中性粒细胞比例73.1%、嗜酸细胞比例1.6%、嗜碱细胞比例0.2%均正常；
中性粒细胞绝对值2.7×109/L、单核细胞绝对值0.42×109/L、嗜酸细胞绝对值0.06×109/L、嗜碱细胞绝对值0.01×109/L均正常；
红细胞平均体积85.0fL、平均血红蛋白含量29.3pg、平均血红蛋白浓度345g/L、红细胞分布宽度15.2%均正常。
异常数值：
淋巴细胞比例13.8%，低于参考20–50%；
单核细胞比例11.3%，高于参考3–10%；
淋巴细胞绝对值0.5×109/L，低于参考1.1–3.2×109/L；
红细胞2.74×1012/L，低于参考4.3–5.8×1012/L；
血红蛋白80g/L，明显偏低；
红细胞压积23.3%，低于参考40–50%；
血沉60mm/h，远高于参考0–15mm/h。
中性粒细胞比例68.6%、嗜酸细胞比例2.2%、嗜碱细胞比例0.3%正常；
中性粒细胞绝对值2.3×109/L、单核细胞绝对值0.47×109/L、嗜酸细胞绝对值0.07×109/L、嗜碱细胞绝对值0.01×109/L正常；
红细胞平均体积84.6fL、平均血红蛋白含量28.6pg、平均血红蛋白浓度338g/L、红细胞分布宽度14.3%、血小板总数323×109/L、血小板比容0.217%、血小板分布宽度16.4%均正常。
异常数值：
白细胞3.3×109/L，略低于参考3.5–9.5×109/L；
淋巴细胞比例14.8%，低于参考20–50%；
单核细胞比例14.1%，高于参考3–10%；
淋巴细胞绝对值0.5×109/L，持续偏低；
红细胞2.95×1012/L，仍明显偏低；
血红蛋白84g/L，仍偏低；
红细胞压积24.9%，低于正常范围；
平均血小板体积6.7fL，低于参考7.8–11fL；
血沉72mm/h，较前次更高，远高于正常；
超敏C反应蛋白40.96mg/L，远高于参考0–8mg/L。
凝血因子Ⅸ活性100.9%、Ⅺ活性75.8%、Ⅻ活性74.2%、Ⅱ活性85.3%、Ⅴ活性108.3%、Ⅶ活性113.0%，全部在正常参考区间。
异常数值：
凝血因子Ⅷ活性23.2%，显著低于参考70–150%；
凝血因子Ⅹ活性64.7%，低于参考70–120%。
病例上传内容
病例诊断结果
确诊时间：2026-04-29 20:27:48
病例分析
病例词典
*该内容更新时间至: 2026-04-29 20:27:48
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