中枢神经细胞瘤(WHO Ⅱ级)

中枢神经系统
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病例:DH2406090149

发布时间:2024-06-17 20:50:12

诊断确定

病例信息

性别:男

年龄:31

主诉:头晕一天就诊。

病例描述

左侧侧脑室体部不规则团块影,呈稍长T等T信号,边界较清,病灶边缘见环形短T短T信号影,肿块内部可见散在少许点状长T长T信号影,增强后病灶呈稍不均质明显强化,弥散受限,ADC值约0.586×10³mm²/s。

左侧侧脑室后角稍扩大,中线结构稍向右移位。

病例上传内容

病例诊断结果

诊断确定

确诊时间:2024-06-17 20:50:12

病例分析

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是一种起源于中枢神经系统的低度恶性或交界性肿瘤,约占原发性中枢神经系统肿瘤0.25%~0.5%,WHO分级为Ⅱ级,好发于年轻人,20~40岁多见

患者多因脑脊液循环受阻,表现为颅内高压症状,以头痛、恶心及视觉改变多见,肢体运动障碍及癫痫症状少见,多数患者体检可见双侧视神经盘水肿。


病理学特点

肿瘤大体病理为浅灰色、易碎,界限清楚,其内血管分布丰富,可见钙化及囊变,出血少见,特征性地附着于透明隔或侧脑室壁,光镜下类似于少突神经胶质细胞瘤,具有神经细胞分化的、均、均匀一致的圆形细胞,免疫组化中NSE(+)和Syn(+)。


影像学表现

发病部位:肿瘤好发于侧脑室前2/ 3 处近孟氏孔区或透明隔,常占据一侧脑室,可骑跨双侧脑、突入三脑室,这在脑室内肿瘤鉴别诊断时是非常重要的。另外一个有特点的征象是常表现为附着于透明中隔,大多数肿瘤以宽基底附着于侧脑室上壁,具有一定的特征性。其它少见的部位有胼胝体、穹隆、尾状核头部和丘脑。

CT表现:通常为囊实性的混杂密度,平扫多呈等或稍高密度,境界清楚,可呈不规则分叶状,病灶内可见高密度钙化灶及低密度囊变坏死区,增强扫描轻中度强化,多不均匀;病灶周围常无水肿或轻度水肿,肿瘤较大时多合并脑积水。

MRI表现:平扫TWI肿瘤实质呈不均匀等或稍低信号,TWI呈等或稍高信号,其内多合并囊变坏死,囊变之间呈“皂泡状”或“丝瓜瓤”样改变。病灶边缘与侧脑室壁之间分布多发实性条索状影,牵拉粘连侧脑室壁,这些“条索影”被认为是一个特征性表现,为病灶边缘囊变区域的囊壁在同一切面径向相同所致。增强扫描呈不均匀中度至明显强化,肿瘤血供丰富,有时可见匍匐血管流空影。肿瘤可阻塞孟氏孔,引起一侧或双侧脑室扩大。

DWI中CNC细胞核浆比大而缺乏细胞器,肿瘤细胞排列紧密;呈团状或巢状镶嵌于无细胞核的神经纤维网,阻碍水分子运动,实性部分弥散明显受限。

病例词典

*该内容更新时间至: 2024-06-17 20:50:12

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